쿠싱 증후군(Cushing syndrome) 이란?

쿠싱 증후군(Cushing syndrome)은 체중 증가, 소아청소년기 성장, 사춘기 지연, 고혈압, 당뇨, 골밀도 감소, 월경 불순, 여드름, 털과다증 등의 증상이 발생하는 질환으로 오늘은 쿠싱 증후군에 대해서 자세히 알아보는 시간을 갖도록 하겠습니다.

 

쿠싱 증후군의 증상

1. 체지방의 증가 : 얼굴, 목, 등, 복부의 지방이 증가하며, 얼굴이 둥글게 보일 수 있습니다. 이것은 "버퍼로이드 지방 분포"라고도 합니다.

2. 고혈압 : 쿠싱 증후군은 고혈압을 유발할 수 있습니다.

3. 스트라이아 (Striae) : 갑자기 체중 증가나 체지방 분포 변화로 인해 나타나는 긴 줄 모양의 탄력이 없는 흉터

4. 생리 주기 변화 : 여성에서는 생리 주기의 불규칙성이 나타날 수 있습니다.

5. 얼굴 변화 : 얼굴이 둥글고 붓게 보이며, 얼굴 피부는 얇아지고 여드름이 생길 수 있습니다.

6. 골다공증 : 코르티솔이 골에서 칼슘 배출을 증가시키고 골형성을 감소시켜 골다공증이 발생할 수 있습니다.

7. 당뇨병 : 인슐린의 효과를 감소시켜 당뇨병이 발생할 수 있습니다.

8. 피부 변화 : 피부는 얇아지고 색이 바뀔 수 있으며, 무릎과 팔꿈치에는 홍조가 발생할 수 있습니다.

9. 우울증 및 정신적 변화 : 우울감, 불안, 기억력 저하 등의 정신적인 증상이 나타날 수 있습니다.

10. 근육 손실과 약화 : 팔다리의 근육이 감소하고 약해질 수 있습니다.

 

쿠싱 증후군의 원인

쿠싱 증후군의 원인은 주로 코르티솔이 과도하게 생산되거나 외부에서 과다하게 공급될 때 발생합니다. 이를 촉진하는 다양한 원인이 있습니다.

 

1. 부신 종양(Adrenal Tumors) : 부신에서 발생한 종양 중에는 부신 피질에서 코르티솔을 과도하게 분비하는 종양이 있을 수 있습니다. 이는 주로 부신에서 발생하는 원발성 쿠싱 증후군의 원인이 됩니다.

2. 뇌하수체 성장(Pituitary Gland Tumor): 뇌하수체에서 비정상적으로 코르티솔을 자극하는 호르몬인 ACTH를 분비하는 종양이 발생할 수 있습니다. 이는 주로 뇌하수체에서 비정상적인 ACTH 분비로 인한 이차성 쿠싱 증후군의 원인이 됩니다.

3. 부신 자극 약물(Exogenous Steroid Use) : 흔한 원인 중 하나는 장기간 동안 스테로이드 제제를 복용하는 것입니다. 특히 천식, 류머티즘, 피부질환 등을 치료하기 위해 고용량의 스테로이드를 복용한 경우 발생할 수 있습니다.

4. Ectopic ACTH Production : 다른 장소에서 비정상적으로 ACTH를 분비하는 종양이 발생할 수 있습니다. 이는 드물지만 다른 장기에서 발생한 종양이 코르티솔 과도 분비를 유발할 수 있습니다.

 

쿠싱 증후군의 진단과 검사

1. 의료 기록 및 증상 평가 : 환자의 의료 기록과 쿠싱 증후군과 관련된 증상에 대한 평가가 시작됩니다.

2. 부신 쇼트 테스트 : 부신 종양의 위치를 정확하게 파악하기 위해 부신의 혈관에서 샘플을 채취하는 특수한 검사입니다.

3. 이미징 검사 : X-레이, 컴퓨터 단층 촬영(CT), 자기 공명 영상(MRI) 등의 이미징 검사를 사용하여 부신 또는 뇌하수체에서의 종양을 확인합니다.

4. 혈압 측정 : 고혈압은 쿠싱 증후군의 일반적인 증상 중 하나이므로 혈압 측정이 중요합니다.

5. 신체 검사 : 얼굴의 형태, 몸의 지방 분포, 피부 상태, 근육 감소 등과 같은 쿠싱 증후군의 특징적인 신체적 변화를 확인하기 위한 검사가 수행됩니다.

6. 혈액 및 소변 테스트 : 혈액 샘플 및 소변 샘플을 통해 코르티솔 및 다른 호르몬 수준을 확인합니다.

7. 24시간 요로 코르티솔 측정 : 하루 동안의 요로 코르티솔 배출량을 측정하여 쿠싱 증후군의 증상을 확인합니다.

8. ACTH 수준 측정 : 뇌하수체에서 분비되는 ACTH 수준을 측정하여 쿠싱 증후군의 원인을 확인하는 데 도움이 됩니다.

9. 혈당 검사 : 당뇨병이 쿠싱 증후군의 일부 증상일 수 있으므로 혈당 수준을 확인합니다.

10. 덱사메타손 억제 검사 : 환자에게 덱사메타손이라는 인공적인 스테로이드를 투여하고 이에 대한 신체의 반응을 살펴봄으로써 쿠싱 증후군을 진단할 수 있습니다.

 

쿠싱 증후군의 치료법

1. 수술(Surgery)

- 부신 종양 제거 :  부신 종양이 쿠싱 증후군의 원인이라면, 해당 부신 종양을 제거하는 수술이 흔히 시행됩니다.

- 뇌하수체 종양 제거 : 뇌하수체에서 비정상적으로 ACTH를 분비하는 종양이 원인인 경우, 뇌하수체 종양을 제거하는 수술이 필요할 수 있습니다.

2. 약물 치료(Medication)

-  코르티솔 억제제 : 수술이 불가능하거나 수술 후에도 쿠싱 증후군의 재발을 방지하기 위해 코르티솔 억제제가 사용될 수 있습니다. 이러한 약물은 코르티솔 생산을 억제하거나 효과를 차단함으로써 임상 증상을 개선할 수 있습니다.

3. 방사선 치료(Radiation Therapy)

- 뇌하수체 치료 : 뇌하수체에서 비정상적으로 ACTH를 분비하는 종양의 경우, 방사선 치료가 적용될 수 있습니다. 이는 종양의 크기를 줄이고 호르몬 생산을 억제하기 위해 사용될 수 있습니다.

4. 에토미뎅(Etosomidate) 및 약물 임상 연구

몇 가지 새로운 치료법이 연구 중이며, 특히 쿠싱 증후군에 대한 효과적인 치료법을 개발하기 위한 임상 연구가 진행 중입니다.

 

 

쿠싱 증후군(Cushing syndrome)에 대해서 상세히 알아보았습니다. 다음시간에는 더욱 흥미로운 주제로 찾아뵙겠습니다. 감사합니다.