스티븐스존슨 증후군이란?

스티븐스존슨 증후군은 피부의 탈락을 동반하는 알레르기성 질환으로 심각한 피부 점막 전신 질환입니다. 오늘은 환자에게 극심한 고통을 주는 스티븐스존슨 증후군에 해서 알아보겠습니다.

 

스티븐스존슨 증후군이란?

스티븐슨존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 피부와 점막에 중증의 알레르기 반응이 나타나는 희귀하고 심각한 질병입니다. 이 질병은 일반적으로 약물 반응이나 감염에 의해 발생하며, 특히 피부와 점막의 상태가 급격하게 악화되어 얼굴, 손, 발 등에 수포성 출혈성 발진이 생기는 특성을 가지고 있습니다.

 

스티븐스존슨 증후군의 원인

1. 약물 반응 : 스티븐스존슨 증후군의 가장 흔한 원인은 약물입니다. 특히, 항생제, 항간질제, 해열제, 소아약, 비뇨기계계통 약 등 다양한 카테고리의 약물이 스티븐스존슨 증후군을 유발할 수 있습니다. 일부 인디비듀얼이 특정 약물에 대해 과민반응을 나타내면서 스티븐스존슨 증후군이 발생할 수 있습니다.

3. 유전적 요인 : 일부 연구에서는 유전적인 요인이 스티븐스존슨 증후군의 발병에 영향을 줄 수 있다고 제안되었지만, 이에 대한 구체적인 연관성은 아직 정확히 보고되지 않습니다.

4. 감염 : 이미 감염된 사람에 의한 감염도 스티븐스존슨 증후군의 원인이 될 수 있습니다. 바이러스나 세균 감염이 특히 유발 가능한 원인 중 하나입니다. 특히, Herpes simplex 바이러스, 폐렴구균, 특정 바이러스 등이 스티븐스존슨 증후군과 관련될 수 있습니다.

 

스티븐스존슨 증후군의 증상

1. 피부의  박리 : 피부의 상피세포가 손상되어 부식되고 벗겨져 나가는 현상이 나타납니다. 피부는 통상적으로 특별한 손상 없이 벗겨져 나가기 때문에 특히 심각한 특징입니다.

2. 발진 : 붉고 반점 모양의 발진이 시작됩니다. 발진은 불규칙하게 퍼져나가며, 빠르게 확대됩니다.

3. 입안의 통증 : 입안 및 다양한 점막 부위에서 통증이 발생할 수 있습니다. 입안의 궤양이 발생할 수 있습니다.

4. 열감, 피로감 : 체온이 상승하고, 환자는 피로하거나 신체적인 불편함을 지속 경험하게 됩니다.

5. 눈의 붉음 및 통증 : 눈도 영향을 받아 붉어지고 심한 통증을 느낄 수 있습니다.

6. 상처와 궤양 : 피부 상에 작은 상처나 큰 궤양이 나타납니다. 이러한 상처는 염증과 함께 발생할 수 있습니다.

 

스티븐스존슨 증후군의 진단과 검사

1. 초기 의료 진단 : 환자의 증상 및 의료 기록을 평가하는 것이 시작 단계입니다. 피부, 점막, 입안의 변화, 열감 등이 주의 깊게 관찰됩니다.

2. 약물력 확인 : 환자의 약물력을 확인하여 어떤 약물이 스티븐스존슨 증후군을 유발한 것인지 식별하는 것이 중요합니다. 특히, 환자가 최근에 복용한 약물을 확인하고 해당 약물의 중단이 필요합니다.

3. 혈액검사 : 혈액검사를 통해 염증의 정도, 감염 여부, 면역 반응 등을 평가할 수 있습니다.

4. 피부 조직검사 : 스티븐스존슨 증후군의 진단은 피부 조직검사를 통해 확인됩니다. 소량의 피부 조직을 채취하여 현미경으로 조사하면서 피부 세포의 손상 정도를 확인합니다.

5. 기타 특수 검사 : 필요에 따라 안과 검사, 병리학적 조직 검사 등의 특수한 검사가 수행될 수 있습니다.

 

스티븐스존슨 증후군의 치료법

1. 주요원인 제거 : 만약 특정 약물이 스티븐스존슨 증후군을 유발한 것으로 의심된다면, 해당 약물의 즉각적 중단이 필요합니다. 알레르기 반응이 의심되면 알레르기 테스트도 고려될 수 있습니다.

2. 안전한 환경 제공 : 스티븐스존슨 증후군으로 인해 피부가 민감해진 환자에게는 특별한 환경이 필요할 수 있습니다. 부드러운 의류와 침대 시트, 특수한 식사 등이 필요할 수 있습니다.

3. 약물 치료 : 통증 및 염증 관리를 위해 특별한 약물이 사용될 수 있습니다. 스테로이드나 기타 면역 억제제가 사용될 수 있습니다.

4. 입원 치료 : 특히 중증의 경우 입원 치료가 필요할 수 있습니다. 응급실에서의 관찰 및 치료가 필요합니다. 입원 후 의료 전문가들의 협력을 통한 치료가  필요합니다.

5. 피부 관리 : 스티븐스존슨 증후군 환자들의 주요 증상은 피부 관련 질환으로 피부의 부식 및 궤양을 관리하기 위해 부드러운 천으로 덮거나, 특수한 연고나 로션을 사용하여 피부를 보호하는 것이 중요합니다. 피부의 관리는 감염 예방과 손상을 최소화하는 데 도움이 됩니다.

 

스티븐스존슨 증후군의 식이요법 및 생활 가이드

스티븐스존슨 증후군은 예방하기란 매우 어렵다. 하지만 발병 후에는 원인이 되는 약물이 빨리 식별하여 향후 원인이 되는 약물과 동일 계열의 약물 복용을 반드시 피해야 합니다. 또한 발병 시 바이러스 감염 등의 기타 원인 질환이 동발 될 경우, 원일 질환에 대한 치료가 재발을 예방하는데 도움이 됩니다.

 

스티븐스존슨 증후군의 관련질병

안구 건조증, 독성표피괴사용해, 호중구 감소증, 폐렴, 이식편대숙주질환 등

 

 

 

스티븐스존슨 증후군에 대해서 자세히 알아보았습니다. 다음시간에는 더욱 알찬 정보를 제공하겠습니다. 감사합니다.